أماكن حدوث الورم الأرومي العصبي
يعد الورم الأرومي العصبي أشيع خباثة داخل البطن، وسرطان وهو ورم صلب خارج القحف عند الأطفال. يصيب بشكل نموذجي الولدان والأطفال الأصغر من 5 سنوات. سُجِّل أعلى معدل للتشخيص في الشهر الأول بعد الميلاد، ومن المُلاحظ أنَّه يمتلك معدلاً موثّقاً للانحلال المفاجئ.
ينشأ الورم الأرومي العصبي في اللب الكظري والمناطق حول الحبل الشوكي وحول الأبهر. يختلف التظاهر حسب موقع النشوء ولكن تتطور 65% من الأورام الأرومية العصبية البدئية في البطن (40% منه في غدة الكظر) ولذلك معظم الأطفال يتظاهرون بأعراض بطنية مثل الامتلاء أو التمدد.
الأعراض
ترتبط الأعراض عادةً إما بالكتلة البطنية أو ألم العظام الثانوي لانتقالات الورم الأرومي العصبي. بشكل نموذجي يكون المرض الموضّع عند الأطفال المرضى غير عرضي.
أشيع أعراض الورم الأرومي العصبي سببها ضغط الورم على النسج المجاورة بسبب نموه أو انتقال الورم إلى العظم وتتضمن الأعراض:
• كتلة في البطن أو العنق أو الصدر
• جحوظ العينين
• هالات سوداء حول العينين ( العينين السوداوين)
• آلام في العظام
• انتفاخ المعدة ومشاكل في التنفس عند الولدان
• كتل مزرقة غير مؤلمة تحت الجلد عند الولدان
• ضعف أو شلل (فقدان القدرة على تحريك جزء في الجسم)
تتضمن العلامات الأقل شيوعاً:
• حمى
• قصر النَفَس
• الشعور بالتعب والإنهاك
• سهولة التكدّم أو النزف
• حَبَرات (بقع مسطحة ونقطية وداكنة تحت الجلد سببها النزف)
• ارتفاع ضغط الدم
• تغيرات في عادات التغوط أو التبول
• حركات عين لا يمكن التحكم بها
• انتفاخ الساقين أو الكاحلين أو القدمين أو الصفن
• حمى غير مفسرة
• خسارة وزن
• فقدان الشهية
• فشل نمو
الفحص السريري
أكثر الصور شيوعاً له خلال الفحص السريري هو كتلة بطنية غير مؤلمة بالجس وقاسية وغير منتظمة تتجاوز الخط الناصف، وقد تتضمن موجودات الفحص الفيزيائي ضخامة كبد.
النقائل
غالباً إلى العقد اللمفاوية والكبد والعظم ونقي العظم.
التشخيص
لتشخيص الورم الأرومي العصبي سيأخذ الطبيب قصة مرضية ويجري فحصا سريرياً. قد يجري الأطباء تحليل بول ودراسات دموية كيميائية وصورة شعاعية بالأشعة السينية وصورة طبقي محوري، وفحوصات عصبية وصورة إيكو (أمواج فوق صوتية) وفحوصات أخرى أو يسحبون عينة من نقي العظم لتحليلها أو يأخذون خزعة.
الدراسات المخبرية
• تعداد الدم الكامل (يشير فقر الدم أو أي نقص كريات إلى احتمال وجود إصابة بنقي العظم)
• جمع البول بحثا عن الكاتيكولامينات (VMA/HVA)
• فحوص وظائف الكبد والكلية
الدراسات الشعاعية
• صور شعاعية للصدر والبطن لتقييم وجود كتلة أو تكلسات في المنصف الخلفي.
• صورة طبقي محوري للموقع البدئي أساسية لتحديد امتداد الورم
• في حالات الكتل جانب الحبل الشوكي فإن المِرنان المغناطيسي يساعد في تعيين وجود ورم داخل الحبل الشوكي ووجود انضغاط على الحبل.
العلاج
تُعالج المرحلتان الأولى والثانية جراحياً. العلاج الكيماوي متعدد العناصر هو علاج تقليدي لمرضى المراحل المتقدمة من الورم الأرومي العصبي.
تتضمن الخيارات العلاجية الأخرى الأشعة والعلاج الكيماوي ومراقبة وانتظار كيفية تطور المرض.
المتابعة
بعد إكمال العلاج يتطلب المرضى المعالجين بشكل ناجح عناية ومتابعة ومراقبة دقيقة لأي عرض أو علامة تدل على نكس المرض. تتضمن الرعاية اللاحقة للعلاج مراقبة الكاتيكولامينات في البول وفحصا سريريّاً وتصويراً شعاعيّاً تشخيصيّاً، لأن معظم حالات النكس تحدث خلال أول سنتين تاليتين للعلاج.
إنذار المرض
يعتمد إنذار المرض على عمر الطفل عند وضع التشخيص ومرحلة السرطان ومكان تموضع المرض وسرعة نمو خلايا الورم.
